囊性纤维性来自病变，以前也称为粘滞病或粘液粘稠病，是一种严重隐性基因遗传病。这遗传病的父母都带有隐性致病基因。不过，他们表面上都是正常无恙。可是母亲每次怀孕时，胎儿就有25%的机会从父母双方各自获得致病基因以致患上遗传病。而胎儿有50%的机会，一如父母一样，带有隐性致病基因。胎儿只有25%的机会完全正常。生物通注)

• 别称 粘滞病，粘液粘稠病
• 中医病名 囊性纤维性病变

疾病简介

　　囊性纤维性病变是一种遗传性疾病，其特征着额它培教是频发的呼吸道感染、呼吸困难和最终造成责迫如呀路省又误临属永久性的肺部损伤。在美国，约40,000名儿童和成人受到这种病影响。内科医生总是认为病人气管中充满黏液--因为CF病人出现慢性咳嗽和感染，所以病人总是被认为气管中充满映具未磁国例第短王降了粘液。

论文摘要

　　"人来自们一直认为CF促使身体产生太多的异常的稠粘液并积累在肺部和肠道中，但这从没有得到证实，"小儿科教授Bruce Rubin博士说。"然而，我们现在证明，事实上，这些病人的气管中产生的粘液非常少。这一发现可能会改变我们治疗CF的方式。"

　　有关这项研究的论文发表在Respiratory Cell and Molecular Biology的网络版上。

疾病研究

　　然而，Rubin及其同事得出的结果却是另一回事。他们从12名CF病人和11名无肺病的参与者收集痰液并分析其成份。劳诉热哥植向架径切CF患者的样品中，两种形成粘液的蛋白含量明显地比肺脏健康的参与者要少(70%和93%)。

　　"这些结果明显地说明CF患者气管中的粘液减少了，"Wake Forest Baptist的Brenne来自r儿童医院的Rubin说360百科。

　　Markus Hen极万格ke博士在Rubin实验室时进行了这项研究。目前，他在德国Phili者导pps大学工作。Henke分析了来自35名CF患者的痰液并表丝灯型控心露速染神示其分析结果与先前的发现相一致。

　　研究人员推测CF病人的气管长期受到感染，堵塞CF病人肺脏的物质实际上是脓。他们还猜想粘液可能保护气管不受感染。为了证实这个理论，他们将会对动物进行一项研究来确定粘液反讲基盟核资把村是否能有效地"吸收"CF患者气管中正在繁殖的细菌。

　　"如果能证明粘液能够护气管不受细菌感染，我们可能找到一种治疗CF的方法，"R还正存触儿ubin说。"我们相信通过在早期增加气管中的粘液量可能会有助于防止感染。这虽然不是对CF的治愈方法，但它将会在寻找治愈方法期间使生命质量有一个很好的改善。"

　　Henke强调说，生春映个这一发现适用于那些病情稳定、尚不需住院治疗的病人。如果动物研究证明有效，那么对人类的治疗将可能在接下来的五年内实现。"有一些促进正常气管中粘液产生的方法，我们只是需要证明它们也在CF气管中有效。"这项研究究升美风沉得到了Cystic Fibrosis Foundation的资助。